P2 oder MYOT-Gen

Veröffentlicht am 19. Oktober 2022 um 08:59

P2 oder MYOT-Gen

 

Das MYOT-Gen liefert Anweisungen zur Herstellung eines Proteins namens Myotilin. Myotilin kommt u.a. im Herzmuskel und in den Bewegungsmuskeln (Skelettmuskel) vor.  

Innerhalb der Muskelfasern befinden sich Myotilin-Proteine ​​in Strukturen, die als Sarkomere bezeichnet werden und die für die Kontraktion/ Entspannung der Muskeln notwendig sind. Myotilin bindet sich an andere Proteine, um bei der Bildung von Sarkomeren zu helfen. Weiterhin ist Myotilin auch beteiligt benachbarte Sarkomere miteinander zu verbinden, um Myofibrillen zu bilden, die Grundeinheit von Muskelfasern. Die Verbindung von Sarkomeren untereinander und die Bildung von Myofibrillen sind wesentlich für die Aufrechterhaltung der Muskelfaserstärke während wiederholter Kontraktions- und Entspannungszyklen.

 

 

Es wurde festgestellt, dass Mutationen im MYOT-Gen eine myofibrilläre Myopathie verursachen. MYOT-Genmutationen, die eine myofibrilläre Myopathie verursachen, verändern einzelne Proteinbausteine ​​(Aminosäuren) in Myotilin. Die genaue Funktion von Myotilin ist bis heute nicht bekannt und es wird erforscht. Verschiedene Test laufen und man hat festgestellt, das mutierte Myotilin-Proteine ​​sich zusammen mit anderen Muskelproteinen im Sarkomer (ist die kleinste kontraktile Einheit im Muskel) einlagern und sich zu Klumpen (Aggregaten) bilden. Im Sarkomer sorgen bestimmte Proteine für eine Kontraktion und Entspannung des Muskels. Bei dieser Bewegung gleiten die Myosine- und Aktinfilamente aneinander vorbei. Die Aggregate verhindern eben diese Gleitbewegung und somit eine benötigte Kontraktion bzw. Entspannung.  

Einmal ganz einfach dargestellt. Stellt Euch ein Kraftwerk vor aus zwei übereinander liegenden Bändern, die gegenläufig laufen. Also das obere Band bewegt sich nach links, das untere Band nach rechts. Sie gleiten aneinander vorbei. Damit es einwandfrei funktioniert, muss das System gut mit Schmiermittel etc. versorgt sein. Jetzt kommt es aber zu einer Veränderung im Schmiermittel und es verbindet sich mit anderen Stoffen zu einem nicht gewollten Fremdkörper im System. Die Bänder können nicht mehr so gut aneinander vorbeigleiten. Je nach Fortschreiten dieser Veränderung, können erhebliche Schäden entstehen. Bis zum totalen Ausfall eben dieser Konstruktion.  Ein Muskel besteht aus vielen solcher kleinen Kraftwerke und wird versuchen, diesen Ausfall zu kompensieren.  

Ein weiterer Punkt ist, ein dysfunktionales Myotilin-Protein kann sich nicht richtig an andere Proteine ​​binden, wodurch die Bildung von Sarkomeren und Myofibrillen verhindert wird.  

Nun versucht der Körper diesen Kraftwerksausfall nicht nur zu kompensieren, sondern versucht ein Ersatzmodul zu erstellen. Leider funktioniert es nicht, da es Probleme mit den Teilen gibt.   

MYOT-Genmutationen, die eine myofibrilläre Myopathie verursachen, beeinträchtigen die Funktion von Muskelfasern, was zu Schwäche und den anderen Merkmalen dieser Erkrankung führt. 

Ein Muskelaufbau trotz entsprechendem Training ist oft nicht erfolgreich oder fällt geringer aus. Die Bewegungen des Pferdes verändern sich aber auch Auffälligkeiten in der Atmung können auftreten  

Was kann also überhaupt eine Futteranpassung bewerkstelligen? 

Wir können die noch intakten Muskelbereiche gut versorgen und stärken. Damit diese die Ausfälle von einzelnen Sarkomeren auffangen kann und eine fortlaufende Schädigung verlangsamt wird.  Wir können aber nicht in den defekten Ablauf eingreifen und über das Futter für eine funktionale Widerherstellung sorgen.

Es ist mehr als wichtig, die nun gut versorgten Muskelstrukturen zu trainieren und aktiv zu halten. Wobei trainieren sich nicht auf das alleinige reiten konzentriert, sondern auch alternative muskelaufbauende Programme hier oft viel effektiver sind. Mobilisierende Behandlungen von Therapeuten ist eine wichtige Säule und es macht Sinn, sich hier Anwendungen auch zeigen zu lassen.  

Deshalb sollte man auch bei der Haltung des Pferdes auf genügend Bewegung aber auch Ruheräume achten. Dies muss aber nicht zwangsläufig ein Offenstall sein. Sondern auch eine Paddockbox mit täglichen langen Auslaufzeiten sind hier zu empfehlen. Leider sind viele Offenställe mit viel zu viel Pferden belegt und der Ruhebereich zu klein.     

 


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